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母亲一周关节脱位20次子女患同病可随意扭曲《新闻》

发布时间:2020-09-15 00:57:34 阅读: 来源:高温风机厂家

网导读:据英媒报道,38岁的母亲萨拉?维尔斯(SarahWells)患有皮肤弹性过度综合症,一周内她要面临高达20多次的关节脱位的剧……

据英媒报道,38岁的母亲萨拉? 维尔斯 (Sarah Wells)患有皮肤弹性过度综合症,一周内她要面临高达20多次的关节脱位的剧痛。维尔斯夫人所患疾病是一种先天性结缔组织缺陷病,主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点,身体中支撑其皮肤、筋腱、韧带、血管、器官和骨骼的缔结组织会随着病期愈加脆弱,因此她甚至无法工作。

让她更忧心的是,她的三个孩子不时将自己的双腿扭成难以想象的姿势,这意味着他们可能患有同样的症状。如今,她的大儿子已经被诊断出患有缔结组织错位,女儿患有腓骨肌萎缩症。

皮肤弹性过度综合征是怎么回事?

皮肤弹性过度综合征又称Ehler-Danlos综合征,是一种极罕见的先天性结缔组织缺陷病,1901年丹麦的两位医师首先描述了这种疾病,在我国还鲜有报道。这是一种有遗传倾向的疾病,专家介绍,皮肤弹性过度综合征有几个特点,如皮肤和血管十分脆弱,不破皮肤的轻微损伤,就可以引起血肿或皮下出血。皮肤的弹性过度,拈起皮肤尤如橡皮样向外伸展,在肘、颈和腹部两侧最为明显。前额宽大,眼距、鼻梁较宽。关节松弛,过度伸展等。目前医学对这种疾病尚无根治办法。由于这种病人极易出血,出血后又不易止血,因此,不到万不得已,患者不能轻易接受外科手术治疗。

皮肤弹性过度综合症的症状

EhlersDanlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛。脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常;弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧和褶皱处为明显,具有典型特征性黄色皮损;神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,可伴有咖啡色斑等其他表现;真皮中层弹性组织溶解症主要累及年轻女性,皮肤表面呈萎缩性褶皱,组织病理学改变为选择性真皮中层弹性组织缺乏:肉芽肿性皮肤松弛症是皮肤T细胞淋巴瘤的一种特殊类型。组织病理学改变为真皮内有许多吞噬淋巴细胞的多核巨细胞、异形淋巴细胞浸润,以及Pautrier微脓肿,J泛的弹性纤维变性。

目前国内报道的先天性皮肤松弛症仅3例,未见有并发房间隔缺损的文献报道。

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